Per “ipoacusia improvvisa” si intende una sordita’ percettiva uni- o bilaterale di solito di entita’ rilevante, ad insorgenza brusca ed etiologia sconosciuta.
Il criterio audiometrico oggi accreditato per definire la sordita’ improvvisa e’ il rilievo di una perdita uditiva superiore a 30 dB, in almeno tre frequenze contigue.
L’ipoacusia puo’ essere di entita’ variabile fino alla completa anacusia.
L’incidenza della ipoacusia improvvisa e’ di 5-20 casi ogni 100.000 abitanti per anno. Il 75 per cento dei casi si manifesta dopo i 40 anni; e’ considerata rara nel bambino. Non esiste differenza tra i sessi. Il 40 per cento dei casi sono bilaterali e, di questi, solo un 50 per cento sono contemporanei.
La elevata percentuale di guarigioni spontanee fa si che l’incidenza reale sia sottostimata.
Benche’ la sua origine sia sconosciuta, le principali ipotesi etiopatogenetiche sono raggruppabili in tre categorie:
1. Teoria virale: molti Autori ritengono che l’ipoacusia improvvisa sia la conseguenza di una infezione virale che interessa la coclea o il nervo acustico. Questa teoria si basa sul fatto che l’ipoacusia improvvisa spesso e’ preceduta da sindrome influenzale (fino al 30-40 per cento dei casi). Questa ipotesi e’ stata confermata da Schuknecht, che ha studiato 12 ossa temporali di pazienti che avevano presentato, in vita, una sordita’ improvvisa. In questi pazienti venivano osservate alterazioni degenerative dell’organo del Corti simili a quelle incontrate nelle labirintiti virali provocate da virus della parotite, CMV, herpes zoster, rosolia ed HIV.
2. Teoria vascolare: si basa su un fenomeno comune ad altre patologie vascolari, nelle quali al prodursi di una diminuzione del flusso sanguigno dell’arteria uditiva interna, si manifesta una ischemia labirintica. Per questo motivo l’ipoacusia improvvisa sarebbe piu’ frequente nei malati con fattori di rischio cardiovascolare (malattia tromboembolica, stati di ipercoagulabilita’, dislipemie, diabete mellito).
3. Teoria meccanica: si basa sull’ipotesi che la ipoacusia improvvisa sia provocata dalla rottura della membrana della finestra ovale o della finestra rotonda. Questo evento potrebbe essere causato da una brusca differenza di pressione tra perilinfa e cassa, come avviene nei barotraumi o per improvvisi sforzi che determinano un aumento di pressione nel liquor e nella perilinfa.
Clinicamente si tratta di una ipoacusia neurosensoriale che si instaura rapidamente, spesso di grande intensita’ (anacusia nel 10-20 per cento dei casi), talvolta bilaterale, che si presenta spesso accompagnata da acufeni e talvolta da vertigini. Gli acufeni sono presenti nel 70 per cento dei casi, potendo precedere l’ipoacusia fino ad un 25 per cento dei casi. E’ presente una sensazione di ovattamento auricolare e possono essere presenti sintomi vestibolari, che compaiono nel 50 per cento dei casi (da una sensazione di instabilita’, 40 per cento dei casi, a vertigine intensa, 10 per cento dei casi).
La diagnosi si avvale della esplorazione clinica con otoscopia, che normalmente e’ negativa ma possono coesistere patologie croniche pregresse dell’orecchio medio e della membrana timpanica. Si deve escludere patologia dell’orecchio esterno (tappi di cerume) e dell’orecchio medio (otite media acuta). Successivamente va effettuata una audiometria tonale liminare (che evidenzia una ipoacusia neurosensoriale unilaterale o bilaterale, con vari tipi di curva audiometrica, pantonale, in salita o in discesa. Secondo molti studi l’ipoacusia piu’ frequente e’ quella pantonale seguita da quella in discesa), una impedenzometria (che evidenzia un timpanogramma normale: tipo A di Jerger), potenziali evocati uditivi (ABR: utili per escludere patologia retrococleare), una TAC o RMN (necessarie per escludere patologia tumorale dell’angolo pontocerebellare) e prove di laboratorio (per escludere patologie sistemiche che possono provocare la sordita’ improvvisa (malattie autoimmunitarie o alterazioni della crasi ematica).
Per quanto attiene la prognosi, secondo alcuni autori il 33 per cento dei casi recupera senza trattamento. La presenza di segni vestibolari (disequilibrio, vertigini) e’ associata ad una prognosi peggiore. Generalmente, quanto peggiore e’ la perdita uditiva iniziale, tanto peggiore e’ la prognosi. La curva audiometrica tonale liminare in salita o pantonale ha una prognosi migliore (recupero dell’udito fino al 90 per cento dei casi), la curva audiometrica tonale liminare in discesa, con perdita nei toni acuti, ha una prognosi peggiore con recupero nel 30 per cento dei casi circa. Nei pazienti con piu’ di 40 anni la prognosi e’ peggiore. La precocita’ del trattamento e’ essenziale per poter ottenere un recupero della funzione uditiva: la sordita’ improvvisa rappresenta, quindi, una vera urgenza. Secondo la letteratura internazionale, la terapia puo’ essere efficace solo se iniziata prima di 24, massimo 72 ore.
